ILD的发病机制主要涉及肺泡上皮损伤与异常修复、慢性炎症反应以及遗传因素等多种因素的相互作用。这些机制共同导致肺组织结构的破坏和纤维化，进而影响肺功能。
1、肺泡上皮损伤与异常修复
ILD常始于肺泡上皮细胞的反复损伤，如吸烟、环境暴露等因素可破坏上皮屏障。受损后修复过程中，若成纤维细胞过度活化并分泌大量胶原蛋白，会导致细胞外基质异常沉积，形成瘢痕组织替代正常肺泡结构，造成肺弹性下降和气体交换障碍。
2、慢性炎症反应
持续的炎症细胞浸润是重要机制。活化的巨噬细胞、中性粒细胞会释放转化生长因子-β等促炎因子，这些介质不仅加重组织损伤，还会刺激肌成纤维细胞分化，促进上皮间质转化，形成进行性纤维化微环境。炎症反应与纤维化过程形成恶性循环。
3、遗传因素
约20%的特发性肺纤维化患者存在端粒酶相关基因（如TERT、TERC）或表面活性蛋白相关基因突变。这些基因变异会导致肺泡上皮细胞修复能力下降、细胞衰老加速，使肺组织更易受损伤因素影响，显著增加纤维化发展风险。
当出现进行性呼吸困难、干咳等症状时，建议尽早就诊呼吸内科。通过高分辨率CT、肺功能检测及基因筛查等手段明确病因后，医生会根据具体类型制定抗纤维化治疗、免疫调节或氧疗等个性化方案，早期干预有助于延缓疾病进展。