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血管性血友病因子是什么?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

血管性血友病因子是血液中一种重要的糖蛋白,主要由血管内皮细胞和巨核细胞合成,参与止血和凝血过程。它通过与血小板表面受体及凝血因子结合,帮助维持正常的止血功能。

血管性血友病因子在止血过程中发挥双重作用。一方面,它能介导血小板与受损血管壁的黏附,促进血小板聚集形成临时止血栓;另一方面,它作为凝血因子VIII的载体蛋白,可保护凝血因子VIII不被过早降解,从而稳定凝血因子VIII的活性水平。当该因子缺乏或功能异常时,可能引发血管性血友病,表现为皮肤黏膜出血、术后出血时间延长等症状。临床上通过VWF抗原检测、活性测定等实验室检查评估其水平,异常结果不仅与遗传性出血性疾病相关,还可能出现在肝硬化、自身免疫性疾病等获得性病症中。

若存在异常出血表现或家族出血史,建议及时到血液科就诊。通过凝血功能检查、基因检测等手段明确诊断后,医生会根据具体分型制定治疗方案。日常生活中应注意避免剧烈碰撞,谨慎使用影响凝血功能的药物,定期随访监测凝血指标。

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