心脏淀粉样变性常见的临床表现包括心力衰竭、心律失常、低血压以及全身性症状等。具体表现可能因淀粉样蛋白沉积程度和受累部位不同而有所差异。
1、心力衰竭
患者常出现活动后呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难,严重时可能无法平卧。双下肢水肿、颈静脉怒张以及肝淤血肿大是右心衰竭的典型体征。心脏超声可显示心室壁增厚伴舒张功能受限。
2、心律失常
淀粉样蛋白浸润心肌传导系统可能导致房室传导阻滞,表现为心悸、头晕甚至晕厥。部分患者会出现房颤、室性早搏等快速型心律失常,心电图可见QRS波低电压和病理性Q波。
3、低血压
自主神经受累及心肌收缩力下降会导致血压偏低,超过60%的患者出现体位性低血压,表现为从卧位转为立位时收缩压下降超过20mmHg,伴随眼前发黑、站立不稳等症状。
4、全身性症状
约30%患者合并巨舌症导致言语含糊,40%存在眶周紫癜。体重下降、乏力等非特异性症状可能早于心脏表现数月出现,常与多系统受累相关。
该病确诊需结合组织活检刚果红染色显示苹果绿双折光,配合心脏磁共振或核素扫描等影像学检查。建议出现不明原因心力衰竭伴心室壁增厚者尽早就医,通过多学科协作明确诊断并制定个体化治疗方案。早期干预有助于延缓疾病进展,改善生活质量。