鱼鳞病是一种以皮肤干燥、脱屑为主要表现的遗传性角化异常性皮肤病,可能与遗传因素、代谢异常、维生素A缺乏等原因有关。其症状类似蛇皮状鳞屑,需及时就诊明确病因。
1、遗传因素
鱼鳞病约70%与基因突变有关,如编码丝聚蛋白的FLG基因缺陷会导致皮肤屏障功能受损。显性遗传型患者皮肤出现菱形鳞屑,隐性遗传型则表现为大面积板层状鳞屑。这类患者出生后数月即可出现皮肤干燥、脱屑,冬季症状加重。
2、代谢异常
部分患者因类固醇硫酸酯酶缺乏导致胆固醇硫酸盐堆积,影响角质层正常代谢。这种情况多见于X连锁隐性遗传型鱼鳞病,男性患者会出现颈部、躯干等部位棕褐色鳞屑,常伴有角膜浑浊等并发症。确诊需进行酶活性检测。
3、维生素A缺乏
维生素A参与皮肤上皮细胞分化,长期摄入不足会导致皮肤角化过度。这种情况常见于营养不良人群,表现为四肢伸侧出现细碎鳞屑,可伴有夜盲症、毛发干燥等全身症状。通过血清视黄醇检测可明确诊断。
日常应注意加强皮肤保湿护理,沐浴后及时涂抹尿素软膏、凡士林等润肤剂。避免使用碱性洗护用品,冬季保持室内湿度。若出现皮肤裂隙、继发感染等情况,建议到皮肤科进行组织病理学检查或基因检测,在医生指导下使用维A酸乳膏、他扎罗汀凝胶等药物治疗。