先天性肠旋转不良是一种胚胎期肠道发育异常引起的先天性疾病，主要表现为肠道旋转和固定不完全，导致肠梗阻或肠扭转风险增加。该病是新生儿肠梗阻的常见原因之一，需及时诊断和处理。
1、胚胎发育异常
在胚胎发育过程中，肠道通常经历旋转和固定过程以到达正常位置。若此过程中断，肠道可能停留在异常位置，如中肠未能完成逆时针旋转，导致盲肠位于上腹部，肠系膜根部附着不全，容易引发肠扭转。
2、临床表现及并发症
典型症状包括出生后反复胆汁性呕吐、腹胀和排便异常。由于肠道位置异常，可能造成十二指肠受压形成梗阻，或发生中肠扭转导致肠系膜血管受压，严重时可引发肠坏死、穿孔等危及生命的并发症。
3、诊断和治疗
腹部X线平片可见"双泡征"，消化道造影和超声检查能显示肠管排列异常。确诊后需通过Ladd手术松解异常腹膜带、复位扭转肠管，并将盲肠置于左侧腹腔。术后需密切观察肠功能恢复情况，约90%患者经及时手术可获得良好预后。
若新生儿出现持续性呕吐、腹胀等症状，应及时就医进行影像学检查。早期诊断和手术干预对预防肠坏死至关重要，术后需遵循医嘱进行喂养管理，定期复查监测生长发育情况。家长应注意观察患儿排便情况及腹部体征变化。