局限性硬皮病主要表现为皮肤及皮下组织的纤维化改变,常见症状包括皮肤硬化、斑块状或线状皮损、局部色素改变、关节活动受限以及毛发脱落等。具体表现因病变类型和部位有所不同。
1、皮肤硬化
病变区域皮肤会逐渐增厚、变硬,触感类似皮革,表面光滑发亮。早期可能出现局部红肿或瘙痒,随着病情进展,皮肤弹性降低,活动时可能出现紧绷感。这种硬化通常局限于特定部位,如躯干、四肢或面部。
2、斑块状或线状皮损
斑块型硬皮病常出现圆形或椭圆形淡红色斑块,边缘呈紫红色,中心逐渐变白硬化。线状型则表现为条带状皮肤硬化,多沿肢体纵轴分布,严重时可累及深层肌肉甚至骨骼,导致肢体发育异常或关节挛缩。
3、局部色素改变
病变区域可能出现色素沉着或色素脱失,表现为皮肤颜色深浅不均。部分患者会出现特征性的"盐胡椒样"改变,即色素脱失斑中夹杂点状色素沉着,常见于胸背部。
4、关节活动受限
当皮损累及关节周围时,皮肤纤维化会导致关节活动度下降,特别是手指、肘部等部位可能出现屈曲畸形。线状硬皮病若发生在儿童肢体,可能影响骨骼发育,导致肢体长短不一。
5、毛发脱落及汗腺损伤
病变区域毛囊和汗腺受纤维化影响,可能出现局部毛发减少、汗液分泌减少,皮肤干燥脱屑。头皮受累时可能出现条状秃发区,且难以再生。
若出现不明原因的皮肤硬化或条状皮损,建议尽早就诊皮肤科。医生可能通过皮肤活检、抗核抗体检测等方式明确诊断。日常需注意避免皮肤外伤,加强保湿护理,关节受累者可进行适度康复锻炼以维持功能。治疗需遵医嘱使用免疫调节药物或物理疗法,定期随访观察病情变化。