脐尿管癌是一种起源于脐尿管残余组织的罕见恶性肿瘤，通常发生于膀胱顶部至脐部之间的脐尿管区域。该疾病占所有膀胱恶性肿瘤的不足1%，临床较为少见，可能与脐尿管上皮长期慢性炎症刺激或先天发育异常有关。
1、发病机制
脐尿管是胚胎时期连接膀胱与脐的管道，通常在出生后闭锁退化。若残余组织发生恶变，可形成脐尿管癌。病理类型以腺癌为主，约占90%，鳞癌及未分化癌较少见。肿瘤常向膀胱腔内或腹壁方向浸润生长。
2、临床表现
典型症状包括脐周可触及质硬肿块、血尿（68%）、脐部分泌物（25%）、尿路刺激症状（尿频、尿急）。部分患者可能出现黏液尿，这是腺癌分泌黏液的特征性表现。晚期病例可能出现盆腔疼痛、肠梗阻等转移症状。
3、诊断方法
增强CT或MRI可显示膀胱顶部与脐之间的肿块，常伴有钙化灶。膀胱镜检查可见膀胱顶部隆起性病变，活检可明确病理类型。需注意与膀胱原发肿瘤、脐部转移癌鉴别，免疫组化检查CK7、CK20、CDX2等标记物有助于鉴别诊断。
4、治疗手段
根治性手术是主要治疗方式，包括脐尿管全切除术、部分膀胱切除及脐部切除，必要时需清扫盆腔淋巴结。对于无法手术的晚期患者，可采用铂类为主的化疗方案，但总体化疗敏感性较低。放疗多用于姑息治疗或术后辅助治疗。
5、预后情况
整体预后较差，5年生存率约35%-50%。预后与肿瘤分期密切相关，局限性疾病（T1-T2期）5年生存率可达70%，而侵犯周围器官（T3-T4期）则降至25%。复发多发生在术后2年内，常见转移部位包括肺、肝和骨。
由于该病临床表现缺乏特异性，建议出现持续性脐部分泌物、反复血尿或腹部包块时，及时至泌尿外科就诊。确诊后应尽早进行多学科会诊，制定个体化治疗方案。术后需每3个月进行膀胱镜、影像学检查及肿瘤标志物监测，至少持续2年。