特发性间质性肺炎是一组病因未明的间质性肺疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病以及脱屑性间质性肺炎。这些类型的病理特征和临床表现存在差异。
1、特发性肺纤维化
这是最常见的类型，以成纤维细胞灶和蜂窝肺为典型病理表现。患者多为中老年男性，主要表现为进行性加重的呼吸困难，肺部听诊可闻及Velcro啰音。高分辨率CT可见双肺基底部分布为主的网格状影和蜂窝样改变，预后相对较差。
2、非特异性间质性肺炎
病理特征为间质炎症和纤维化呈均匀时相分布，与肺纤维化不同。常见于中青年女性，可能与结缔组织疾病相关。临床表现相对较轻，对糖皮质激素治疗反应较好，CT显示双肺磨玻璃影和网状影，预后相对乐观。
3、隐源性机化性肺炎
以肺泡腔内肉芽组织形成为特征，病理可见Masson小体。患者常表现为咳嗽、发热和体重下降，影像学显示多发性斑片状实变影，对激素治疗敏感。部分病例可能与感染或结缔组织病相关。
4、急性间质性肺炎
又称Hamman-Rich综合征，起病急骤且进展迅速。病理表现为弥漫性肺泡损伤，影像学可见双侧弥漫性磨玻璃影和实变影。病死率较高，需要机械通气支持治疗。
5、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病
与吸烟密切相关，病理可见呼吸性细支气管周围色素沉积的巨噬细胞聚集。患者多有长期吸烟史，CT显示小叶中心性结节和磨玻璃影，戒烟后部分病例可自行缓解。
6、脱屑性间质性肺炎
以肺泡腔内大量巨噬细胞聚集为特征，多见于吸烟者。临床表现为渐进性呼吸困难，CT显示双肺基底部分布的磨玻璃影，戒烟联合激素治疗可改善预后。
当出现持续干咳、活动后气促等症状时，应及时到呼吸内科就诊。医生会根据高分辨率CT、肺功能检查和必要时肺活检结果明确具体类型。确诊后应严格遵医嘱进行个体化治疗，避免接触烟草烟雾和空气污染物，定期复查评估病情进展。