原发性骨髓纤维化属于血液系统的恶性肿瘤，但通常进展较为缓慢。该疾病被归类为骨髓增殖性肿瘤的一种，具有恶性细胞的克隆性增殖特征，但其病程发展相对惰性，患者生存期可能较长。
根据世界卫生组织的分类标准，原发性骨髓纤维化被明确划分为骨髓增殖性肿瘤范畴。这类疾病以骨髓中异常巨核细胞增殖和纤维组织沉积为特征，伴随造血功能逐渐衰竭。尽管存在恶性细胞克隆，但与其他侵袭性血液肿瘤如急性白血病相比，其进展速度明显缓慢。患者可能在数年内仅表现为血细胞异常和脾脏肿大，部分病例会逐步转化为更恶性的白血病阶段。
治疗方式需根据患者的危险分层进行选择。低危患者主要采用观察等待策略，通过定期监测控制病情进展。中高危患者可考虑JAK2抑制剂治疗，这类药物能有效缓解脾大和相关症状。对于符合条件的年轻患者，异基因造血干细胞移植是目前唯一可能治愈的手段，但需严格评估移植风险。
该疾病的预后存在较大个体差异，建议确诊后及时到血液专科就诊，通过骨髓穿刺、基因检测等手段明确分期。规范化的随访监测和适时的治疗干预，有助于改善生存质量并延缓疾病进展。保持良好的医患沟通，制定个性化的管理方案至关重要。