艾森曼格综合征是一种先天性心脏病进展到晚期的严重并发症，主要表现为肺动脉高压和血液分流方向改变。该疾病多由未经治疗的心脏结构异常发展而来，通常伴随发绀、呼吸困难等症状。
艾森曼格综合征的核心病理改变是肺动脉压力异常升高，导致原本左向右分流的先天性心脏缺损转变为右向左分流。常见的基础心脏畸形包括室间隔缺损、动脉导管未闭等，这些缺损若未及时矫正，长期异常血流会引发肺血管重构，最终形成不可逆的肺动脉高压。患者典型表现为活动耐力下降、口唇及四肢末端青紫，部分可能出现杵状指、晕厥等组织缺氧症状。随着病情进展，可能并发心律失常、心力衰竭等严重问题。
目前临床治疗主要采取综合管理策略，包括使用波生坦、安立生坦等靶向药物降低肺动脉压力，必要时辅以氧疗改善缺氧状态。对于存在显著红细胞增多的患者，可能需要静脉放血治疗。需要特别注意的是，该阶段患者已失去常规手术矫正机会，心肺联合移植是终末期患者的唯一根治手段。建议患者定期到心血管专科随访，严格避免剧烈运动和妊娠等可能加重心脏负荷的情况，同时注意预防呼吸道感染。