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地中海贫血严重吗

杨凌志 血液内科 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

地中海贫血的严重程度因类型不同而有较大差异,通常可分为轻型、中间型和重型三种情况。部分患者可能无明显症状,但重型患者可能出现严重并发症。

1、轻型地中海贫血

患者多为基因携带者,通常无明显症状或仅有轻度贫血,日常活动一般不受影响。这种情况多数是在体检时通过血常规检查偶然发现,通常无需特殊治疗,但需定期监测血红蛋白水平。

2、中间型地中海贫血

患者会出现慢性溶血性贫血,血红蛋白维持在60-90g/L之间。可能出现面色苍白、乏力等贫血症状,部分患者会伴随脾脏肿大和骨骼改变。这类患者需要根据病情进行间断性输血治疗,同时需注意预防感染。

3、重型地中海贫血

又称为库利氏贫血,患儿多在出生后3-6个月出现进行性加重的贫血,需依赖规律性输血维持生命。长期输血会导致铁过载,需配合去铁胺等祛铁治疗。若不进行规范治疗,可能出现生长迟缓、骨骼畸形、心力衰竭等严重并发症,预期寿命显著缩短。目前造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。

对于确诊地中海贫血的患者,建议尽早前往血液专科就诊。轻型患者需做好遗传咨询,中间型和重型患者应遵医嘱制定个体化治疗方案,定期监测血清铁蛋白和器官功能。随着医学技术进步,规范治疗可有效改善患者生存质量,建议保持积极治疗信心。

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