Rathke囊肿是位于垂体后部的一种先天性良性病变,通常由胚胎期残留的Rathke囊未完全退化形成。多数患者无明显症状,部分可能出现头痛、视力异常或内分泌功能障碍,需结合影像学及内分泌检查确诊。
1、定义与成因
Rathke囊肿起源于胚胎时期Rathke囊的残余组织,属于先天性发育异常。正常情况下该囊会在胚胎发育过程中退化,若未完全消失则形成充满黏液或胶样物质的囊性结构。
2、临床表现
囊肿较小时常无症状,增大时可压迫周围组织。典型症状包括持续性头痛、视力视野缺损(如双颞侧偏盲)、垂体功能减退(如闭经、性欲下降)或尿崩症,偶见高泌乳素血症引发溢乳。
3、诊断方法
MRI是首选检查,T1加权像多呈低信号,T2加权像高信号,增强扫描无强化。需与垂体腺瘤、颅咽管瘤鉴别,内分泌评估可检测促甲状腺激素、皮质醇等激素水平异常。
4、治疗方式
无症状者定期随访观察,出现压迫症状或内分泌紊乱时可经鼻蝶窦微创手术切除囊肿壁。术后可能需激素替代治疗,如左甲状腺素钠片、氢化可的松片或去氨加压素片。
5、预后与随访
多数患者术后症状明显改善,但存在约10%-20%的复发率。建议术后每6-12个月复查MRI及激素水平,长期监测垂体功能状态,及时调整药物剂量。
若影像检查发现鞍区占位合并上述症状,建议尽早就诊神经外科。治疗需根据囊肿大小、生长速度及症状严重程度制定个性化方案,避免盲目等待导致不可逆神经损伤。