血管性血友病是一种遗传性或获得性出血性疾病，主要由于血液中vonWillebrand因子缺乏或功能异常导致凝血功能障碍。患者可能出现皮肤黏膜出血、月经过多或术后出血不止等症状。
该病的发生与vonWillebrand因子基因突变有关，部分患者为遗传性，少数因自身免疫等因素出现获得性病变。vonWillebrand因子在止血过程中起到介导血小板黏附及稳定凝血因子VIII的作用，其异常会导致止血延迟。患者常表现为反复鼻出血、牙龈出血，女性可能出现月经量增多，严重者可能发生关节或内脏出血。诊断需结合出血史、家族史及实验室检测，如vonWillebrand因子活性测定。需注意与血友病鉴别，后者主要为凝血因子VIII或IX缺乏且多见于男性。
若确诊血管性血友病，治疗需根据类型和严重程度选择替代治疗、抗纤溶药物或去氨加压素。日常应避免剧烈运动和外伤，女性患者需关注月经情况。任何手术或侵入性操作前应提前评估凝血状态，并在血液科医生指导下进行预防性治疗，切勿自行使用抗血小板药物。