肺纤维化患者的生存期存在较大个体差异，一般无法一概而论。特发性肺纤维化患者的中位生存期约为3-5年，但具体时间受病情进展速度、治疗反应等因素影响。
肺纤维化的生存期与病因密切相关。继发于结缔组织病或环境因素（如尘肺）的肺纤维化，若原发病控制良好，生存期可能延长至10年以上。而特发性肺纤维化因病因不明且呈进行性发展，预后相对较差。病情严重程度直接影响生存时间，肺功能检测显示用力肺活量低于50%预计值时，提示疾病进入中晚期。急性加重是重要转折点，约半数患者在急性加重后3个月内死亡。
规范治疗可改善部分患者预后。抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布可延缓肺功能下降，但疗效存在个体差异。合并肺动脉高压时，肺动脉收缩压超过50mmHg的患者平均生存期缩短至1-2年。氧疗、肺康复等支持治疗有助于提高生活质量，对延长生存期有积极意义。
建议患者定期进行高分辨率CT和肺功能监测，及时调整治疗方案。保持适度运动锻炼可维持残存肺功能，戒烟能减缓病情进展速度。营养支持方面，建议每日摄入1.2-1.5g/kg蛋白质，维持正常体重指数（18.5-24.9kg/m²）。对于终末期患者，肺移植可使5年生存率达到50%-60%。