蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,医学上称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,常见诱因包括食用蚕豆或某些药物,多发生于儿童群体,男性发病率高于女性。
该病主要由X染色体隐性遗传缺陷导致,患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD),红细胞易受氧化损伤。当接触蚕豆、部分药物(如磺胺类、抗疟药)或感染时,红细胞膜稳定性下降,引发急性溶血,表现为黄疸、面色苍白、血红蛋白尿(浓茶色尿)等症状,严重时可导致贫血、休克甚至器官衰竭。确诊需通过G6PD活性检测及基因分析,治疗以去除诱因、输血、补液及对症支持为主。
患者需严格避免食用蚕豆及相关制品,慎用氧化性药物,如阿司匹林、维生素K等。日常注意预防感染,出现乏力、黄疸等症状应立即就医。有家族史者建议婚前或孕前进行遗传咨询,降低后代患病风险。