恶性纤维组织细胞瘤是一种起源于间叶组织的高度恶性肿瘤，现多称为未分化多形性肉瘤。该肿瘤好发于中老年人，常见于四肢深层软组织，具有侵袭性强、易复发和转移的特点，尤其是肺转移风险较高。
1、定义与分类
恶性纤维组织细胞瘤属于软组织肉瘤的一种，由间叶组织中的成纤维细胞或组织细胞异常增殖形成。根据世界卫生组织最新分类，该肿瘤被归类为未分化多形性肉瘤，强调其细胞形态多样且缺乏明确分化特征。
2、病理特征
肿瘤细胞呈现高度多形性，包括梭形细胞、巨细胞和组织细胞样细胞混合存在，常呈席纹状或漩涡状排列。免疫组化检测显示，肿瘤细胞可能表达CD68、CD163等组织细胞标记物，但缺乏特异性分化抗原。
3、临床表现
患者常表现为局部无痛性或渐进性增大的肿块，多见于大腿、上臂等深部肌肉组织。随着肿瘤生长，可能压迫神经或血管，引发疼痛、肢体肿胀及活动受限。晚期可能出现体重下降、乏力等全身症状。
4、诊断方法
MRI和CT可显示肿瘤边界不清、浸润周围组织的影像学特征。确诊需依靠组织病理学活检，结合免疫组化排除其他类型肉瘤。基因检测有助于鉴别诊断，例如排除具有特定基因融合的肿瘤类型。
5、治疗手段
手术广泛切除是首选治疗方法，需保证足够的安全切缘。术后根据病理分级辅以放疗或化疗，常用药物包括阿霉素、异环磷酰胺等。对于转移性或无法手术的患者，可尝试靶向治疗或免疫治疗，但疗效尚需进一步验证。
若发现肢体深部不明原因肿块或快速生长的肿物，应及时至肿瘤专科就诊。治疗需根据个体情况制定多学科综合方案，术后需长期随访监测复发及转移情况，五年生存率与早期诊断和规范治疗密切相关。