特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺疾病,以肺部组织异常瘢痕化为主要特征,病因尚未明确。患者常表现为干咳、进行性呼吸困难等症状,多发生于中老年男性群体。
该疾病的核心病理改变为成纤维细胞异常增殖和胶原过度沉积,导致正常肺泡结构被破坏,形成蜂窝状改变,严重影响肺部气体交换功能。临床观察发现,患者早期可能在活动后出现气促,随着病情进展,静息状态下也会感到呼吸费力,部分病例可闻及特征性双肺底Velcro啰音。诊断需结合高分辨率CT显示的网格影、牵拉性支气管扩张等典型影像学特征,以及肺功能检查提示限制性通气障碍。目前尚无根治方法,但使用抗纤维化药物可延缓肺功能下降速度,对于低氧血症患者需长期氧疗维持血氧饱和度。
建议出现不明原因呼吸困难的人群尽早就诊呼吸专科,完善相关检查。确诊患者应严格戒烟,避免接触粉尘等呼吸道刺激物,遵医嘱规律用药并定期复查肺功能评估病情进展。日常生活中可通过呼吸康复训练改善活动耐力,但需在专业医师指导下制定个性化方案。