皮肤剥离症是一种罕见的皮肤疾病,主要表现为皮肤轻微摩擦或外伤后出现水疱、糜烂或表皮脱落。该疾病可能与遗传因素、自身免疫异常或药物反应有关,常见症状包括皮肤脆弱、反复起疱以及愈合缓慢等。
1、定义
皮肤剥离症属于获得性大疱性表皮松解症,其病理机制是皮肤基底膜带结构异常或存在自身抗体攻击,导致表皮与真皮连接不牢固。轻微外力即可使表皮分离,形成松弛性水疱或糜烂面,常见于四肢、关节等易受摩擦部位。
2、病因
该病可分为遗传性和获得性两类。遗传性多由COL7A1等基因突变引起,出生后即有症状;获得性可能与自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)相关,或因服用青霉素、卡马西平等药物诱发。此外,部分病例病因尚未明确。
3、症状
典型表现为皮肤脆弱性增加,轻微碰撞后出现大小不等的水疱,疱液清亮或血性,破溃后形成糜烂面并伴有疼痛。部分患者伴有指甲萎缩、口腔黏膜糜烂或瘢痕性脱发。继发感染时可能出现红肿、渗液或发热。
4、治疗
日常需避免皮肤摩擦和外伤,使用润肤剂保持皮肤湿润。急性期可遵医嘱使用泼尼松片、环孢素软胶囊、静注人免疫球蛋白等控制炎症反应,局部涂抹莫匹罗星软膏预防感染。严重病例需采用血浆置换或生物制剂治疗,如利妥昔单抗注射液。
患者应穿着柔软衣物,避免剧烈运动和外伤。若出现大面积皮肤剥脱、发热或渗液增多,需立即就医进行专业处理,切勿自行挑破水疱或滥用抗生素药膏。