天疱疮是一种慢性复发性自身免疫性大疱性皮肤病,属于皮肤科较为严重的疾病。该病以皮肤和黏膜出现松弛性水疱、大疱为主要特征,因自身免疫系统异常导致表皮细胞间连接结构被破坏。
1、自身免疫性疾病
天疱疮的发生与自身抗体攻击桥粒芯蛋白密切相关。这些抗体会破坏表皮细胞间的连接结构,导致表皮内水疱形成,属于器官特异性自身免疫病范畴。患者血清中可检测到抗桥粒芯蛋白抗体。
2、皮肤黏膜损害
疾病主要累及皮肤和口腔、生殖器等黏膜部位。寻常型天疱疮常以口腔黏膜糜烂为首发症状,而落叶型天疱疮更多表现为躯干部位的浅表性水疱。水疱壁薄易破,形成疼痛性糜烂面。
3、病理特征明确
通过组织病理学检查可见特征性表皮内水疱形成,免疫荧光检查显示IgG和C3在表皮细胞间呈网状沉积。这些特异性改变是区别于其他大疱性皮肤病的重要诊断依据。
天疱疮患者需及时到皮肤科就诊,通过系统检查明确分型。治疗常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂,治疗期间需定期监测药物副作用。早期规范治疗可有效控制病情发展,改善患者预后。