库欣综合征是一种由于长期接触高浓度皮质醇引起的临床综合征,可分为内源性或外源性。典型表现包括向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、血糖异常以及骨质疏松等。其主要症状通常有向心性肥胖、皮肤改变和代谢异常三类。
1、向心性肥胖
患者脂肪异常堆积于面部、颈部和躯干,形成“满月脸”“水牛背”,但四肢相对瘦弱。这种脂肪分布异常与皮质醇促进脂肪分解和重新分布有关,同时蛋白质代谢紊乱导致肌肉萎缩加重了四肢纤细的表现。
2、皮肤紫纹
躯干及四肢近端出现宽大呈紫色的条纹,多见于腹部、大腿内侧等部位。皮质醇增多导致皮肤弹力纤维断裂、皮下毛细血管扩张,同时皮肤变薄使得血管颜色更易显现。这种紫纹宽度常超过1厘米,与普通肥胖者的白色细小皮纹有明显区别。
3、代谢紊乱
约80%患者出现高血压,与皮质醇的盐皮质激素活性导致水钠潴留有关。血糖升高常见于50%-70%的患者,因皮质醇拮抗胰岛素作用引发糖代谢异常。骨密度降低发生率可达30%-50%,长期皮质醇过多会抑制成骨细胞活性,增加骨折风险。
该病诊断需通过24小时尿游离皮质醇测定、地塞米松抑制试验等实验室检查,配合肾上腺CT或垂体MRI明确病因。治疗应根据病因选择手术切除肿瘤、逐渐减停外源性激素或使用酮康唑等药物控制皮质醇分泌。日常需注意监测血压、血糖,保证钙和维生素D摄入,避免剧烈运动防止病理性骨折。