天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤病,可能与自身免疫异常、遗传因素、药物或环境刺激等原因有关。该病主要表现为皮肤黏膜出现松弛性水疱,易破溃形成糜烂面。
1、自身免疫异常
患者体内产生的抗桥粒芯蛋白抗体,会错误攻击皮肤角质形成细胞间的桥粒结构,导致细胞间连接丧失形成表皮内水疱。这是引发天疱疮最主要的发病机制,可通过血液检测发现特异性抗体。
2、遗传因素
部分患者携带HLA-DR4、HLA-DQB1等易感基因,导致免疫系统对自身抗原产生异常反应。有家族史者患病风险较常人增加3-5倍,但并非直接遗传性疾病。
3、药物或环境因素
青霉胺、卡托普利等药物可能诱发天疱疮。紫外线照射、化学物质接触等环境因素可能促使抗体产生,临床可见约10%患者发病前有明确药物使用史。
若出现皮肤黏膜水疱、糜烂等症状,建议及时到皮肤科进行组织病理检查、直接免疫荧光检测。确诊后需在医生指导下规范使用泼尼松、环磷酰胺、利妥昔单抗等药物治疗,避免自行挑破水疱导致感染扩散。