溶血性贫血的治疗措施包括药物治疗、输血治疗、脾切除、原发病治疗以及日常护理等,需根据具体病因和病情严重程度选择合适方案。
1、药物治疗
对于免疫性溶血性贫血,糖皮质激素是首选药物,如泼尼松可抑制免疫反应。若效果不佳或依赖激素,可联合环孢素、他克莫司等免疫抑制剂。利妥昔单抗适用于难治性病例,通过靶向B细胞减少抗体产生。
2、输血治疗
在急性溶血发作或血红蛋白低于60g/L时,需输注洗涤红细胞以改善携氧能力。输血前需严格配型,避免加重溶血,尤其对于自身免疫性溶血患者可能需使用特殊配血技术。
3、脾切除
适用于遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血等红细胞膜缺陷疾病,以及激素治疗无效的自身免疫性溶血。脾脏作为破坏异常红细胞的主要场所,切除后可延长红细胞寿命,但需评估术后感染风险。
4、原发病治疗
继发于系统性红斑狼疮等自身免疫病的溶血,需使用羟氯喹、环磷酰胺等控制基础疾病。感染相关溶血应针对性使用抗生素或抗病毒药物,如肺炎支原体感染选用阿奇霉素。
5、日常护理
避免接触苯类化学物质、蚕豆(G6PD缺乏者)等溶血诱因。注意保暖预防感染,溶血发作期卧床休息。建议定期监测血常规、网织红细胞计数及胆红素水平,G6PD缺乏患者需随身携带禁忌药物清单。
治疗期间需严格遵循医嘱调整用药剂量,特别是激素需逐渐减量防止反跳。出现寒战、血红蛋白尿或黄疸加重时应立即就医。对于遗传性溶血患者,建议进行基因检测和遗传咨询,必要时进行造血干细胞移植评估。