朊病毒是一类不含核酸、仅由异常折叠蛋白质构成的感染性病原体，能够引发哺乳动物及人类中枢神经系统的退行性疾病。其本质为具有传染性的错误折叠蛋白，可诱导正常蛋白发生结构改变并聚集，最终导致脑组织海绵样病变。
1、致病机制
朊病毒的核心成分是朊蛋白，正常细胞型朊蛋白（PrP^C）在接触异常型朊蛋白（PrP^Sc）后会发生构象转变。这种错误折叠的蛋白质具有抗蛋白酶特性，能在脑组织中持续积累形成淀粉样斑块，破坏神经元结构和功能。这种蛋白-蛋白的直接作用模式完全颠覆了传统病原体的复制机制。
2、传播途径与相关疾病
可通过食用污染神经组织的食物、医源性感染（如角膜移植）或遗传突变等方式传播。在人类中可引发克雅氏病、致死性家族失眠症等，动物则表现为疯牛病、羊瘙痒症等典型病症。病程进展具有潜伏期长（可达数十年）、致死率100%的特点。
3、研究现状与防控
目前尚无有效治疗方法，科研重点集中于朊蛋白折叠机制研究和传播阻断。高温高压（134℃以上）和强效化学消毒剂可灭活病原体。防控措施包括严格管控动物饲料成分、规范医疗器械消毒流程、禁止高危人群捐献生物制品等。基因编辑技术正在探索通过调控PRNP基因表达进行干预。
日常应避免食用不明来源的动物脑组织及脊髓，医疗操作需严格执行消毒规范。若出现进行性痴呆、共济失调等神经系统症状，应及时到神经专科就诊并进行脑脊液14-3-3蛋白检测等特异性检查。研究人员接触相关标本时须遵守生物安全三级防护标准。