蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,属于红细胞酶缺乏导致的溶血性疾病。患者因G6PD酶活性不足,食用蚕豆或相关制品后可能诱发急性溶血,常见症状包括面色苍白、黄疸、酱油色尿等,多见于我国南方地区。
该病主要由基因突变引起,G6PD酶是维持红细胞抗氧化能力的关键物质。当酶缺乏时,红细胞易受氧化损伤而破裂,导致溶血。蚕豆中含有的蚕豆嘧啶等成分会加剧这种氧化应激反应。此病具有X连锁不完全显性遗传特点,男性发病率显著高于女性。除蚕豆外,部分药物如磺胺甲噁唑、阿司匹林、呋喃妥因,以及感染、酸中毒等因素也可能诱发溶血发作。新生儿期可能出现黄疸,严重时可影响神经系统发育。
蚕豆病患者需严格避免接触蚕豆及其制品,慎用氧化性药物。日常应注意阅读药品说明书,就诊时主动告知医生病史。若出现乏力、尿色加深等症状,应立即就医进行血常规、G6PD活性检测等检查。建议患者随身携带禁忌药物清单,婴幼儿患者需加强监护,避免误食相关食物。通过规范管理,多数患者可有效预防溶血发作。