NKT细胞淋巴瘤是一种起源于自然杀伤T细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的罕见亚型。该病具有高度侵袭性，好发于鼻腔、上呼吸道等结外部位，临床表现多样且进展迅速，早期诊断和治疗对预后至关重要。
1、定义与特征
NKT细胞淋巴瘤是淋巴细胞中自然杀伤T细胞异常增殖形成的癌症。其病理特征为血管中心性浸润和坏死，肿瘤细胞常表达CD56、CD3ε等标记物。该病在亚洲和拉丁美洲发病率较高，与EB病毒感染密切相关。
2、临床表现
患者常出现鼻塞、流脓涕、鼻出血等鼻腔症状，部分伴有面部肿胀、发热盗汗。随着病情发展可能累及皮肤、消化道、肺部，出现皮下结节、腹痛、咳嗽等症状。约60%患者就诊时已处于疾病中晚期。
3、诊断方法
确诊需结合病理活检、免疫组化和分子检测。鼻内镜检查可发现鼻腔黏膜坏死性病变，PET-CT有助于评估全身受累情况。EB病毒DNA载量检测对疾病监测具有重要参考价值。
4、治疗方案
治疗以含门冬酰胺酶的化疗方案为主，如SMILE方案（地塞米松+甲氨蝶呤+异环磷酰胺+左旋门冬酰胺酶+依托泊苷），配合局部放疗。对于复发难治病例，可考虑自体造血干细胞移植或PD-1抑制剂等免疫治疗。
5、预后因素
早期局限性疾病5年生存率约50-70%，而晚期或伴全身症状者预后较差。血清乳酸脱氢酶水平、体能状态评分和EB病毒载量是重要的预后指标。规范治疗后完全缓解的患者仍需长期随访监测。
该病需在血液肿瘤专科进行系统治疗，建议确诊后尽早开始强化疗联合放疗。治疗期间应注意预防感染，定期评估治疗效果。新型靶向药物如组蛋白去乙酰化酶抑制剂正在临床试验中，为复发患者提供更多治疗选择。