IgA肾病是一种以肾小球系膜区免疫球蛋白A沉积为特征的原发性肾小球疾病,主要表现为血尿、蛋白尿,部分患者可能进展为肾功能衰竭。其病因尚未完全明确,可能与遗传、感染及免疫异常等因素相关。
1、疾病特征
IgA肾病的主要病理特征是肾小球系膜区IgA免疫复合物异常沉积,通常伴随补体C3的共沉积。这种沉积会引发局部炎症反应,导致系膜细胞增生和基质增多,逐渐损害肾小球滤过功能。免疫系统异常在疾病发生发展中起重要作用。
2、病因机制
目前研究认为遗传易感性与环境因素共同作用导致疾病发生。约10%患者有家族聚集倾向,特定HLA基因型与发病风险相关。呼吸道或消化道感染常作为诱因,通过分子模拟机制激活异常免疫应答。部分患者存在黏膜免疫缺陷,导致IgA1糖基化异常,形成致病性免疫复合物。
3、临床表现
典型症状为发作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后1-3天出现。持续性镜下血尿和蛋白尿是最常见表现,24小时尿蛋白定量通常小于3.5g,但约20%患者可进展至肾病综合征。随着病情进展,约30%-40%患者在20年内出现高血压、水肿及肾功能下降,晚期可能发展为终末期肾病。
出现血尿、泡沫尿等症状应及时到肾内科就诊,通过尿常规、肾活检等检查明确诊断。治疗需根据病理分级制定个体化方案,包括控制血压、减少蛋白尿、免疫调节等综合措施。日常应注意预防感染,低盐优质蛋白饮食,定期监测肾功能指标。