IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，主要表现为免疫球蛋白A在肾小球系膜区异常沉积。该病起病隐匿，临床表现多样，部分患者可进展至肾功能不全。
1、病因机制
IgA肾病的确切病因尚未完全明确，目前认为与遗传易感性、黏膜免疫异常及糖基化缺陷有关。患者体内异常糖基化的IgA1分子容易形成免疫复合物，沉积在肾小球系膜区，引发补体激活和炎症反应，最终导致系膜细胞增生和基质增多。
2、临床表现
约40%-50%患者以发作性肉眼血尿为首发症状，常与上呼吸道感染同步出现。镜下血尿和蛋白尿最为常见，24小时尿蛋白定量多在1-3.5g之间。约5%-10%患者可能出现肾病综合征，20%-40%患者伴有高血压，部分病例会逐渐出现肾功能减退。
3、诊断方法
肾穿刺活检是确诊的金标准，光镜下可见系膜区IgA沉积为主的免疫荧光表现。辅助检查包括尿红细胞形态分析（异形红细胞＞80%）、血清IgA水平检测（约50%患者升高）以及基因检测（如HLA-DQB1等位基因分析）。需注意与过敏性紫癜肾炎、肝硬化性肾小球病等继发性IgA沉积疾病鉴别。
4、治疗方案
对于蛋白尿＞1g/天的患者，首选血管紧张素转换酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）。经肾活检证实有活动性病变者，可考虑糖皮质激素治疗。进展风险高的患者可能需要联合免疫抑制剂，如环磷酰胺或霉酚酸酯。近年新型药物布地奈德靶向缓释剂已应用于临床，可特异性作用于肠道相关淋巴组织。
5、预后管理
约20%-40%患者在20-25年内可能进展至终末期肾病。预后不良因素包括持续高血压、蛋白尿＞1g/天、肾功能不全及肾活检显示广泛硬化。建议患者每3-6个月监测尿蛋白、血压及肾功能，合并扁桃体炎反复发作者可考虑扁桃体切除。日常需注意低盐优质蛋白饮食，避免肾毒性药物。
确诊患者应定期至肾内科随诊，根据病理类型和临床分期制定个体化治疗方案。对于存在肾功能进行性下降的患者，需提前规划肾脏替代治疗方式，包括腹膜透析、血液透析或肾移植等选择。