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POEMS综合征是什么?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

POEMS综合征是一种罕见的血液系统疾病,以多系统受累为特征。其名称来源于五种典型表现的英文首字母缩写,包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白血症和皮肤改变,临床需结合多项检查进行诊断。

1、多发性神经病变

这是POEMS综合征的核心症状之一,患者常出现四肢对称性感觉异常和运动障碍,表现为手足麻木、刺痛感及进行性肌无力。神经传导检查可显示周围神经传导速度减慢,病理机制可能与浆细胞异常分泌的炎性因子损伤神经髓鞘有关。

2、器官肿大

约半数患者存在肝脾肿大,部分病例伴有淋巴结肿大。这种器官肿大可能与异常浆细胞浸润、血管内皮生长因子(VEGF)水平升高引发的血管增生有关,超声或CT检查可辅助评估脏器受累程度。

3、内分泌异常

患者可能出现糖尿病、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全等多种内分泌紊乱。研究显示异常免疫球蛋白可能干扰激素受体功能,约60%患者存在至少一种内分泌异常,需定期监测激素水平。

4、M蛋白血症

血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白,通常为IgG或IgA型。这种由克隆性浆细胞产生的异常蛋白是诊断的重要依据,但浓度通常低于多发性骨髓瘤,需通过免疫固定电泳等敏感方法检测。

5、皮肤改变

常见皮肤色素沉着、体毛增多及血管瘤样改变。约90%患者存在皮肤病变,可能与VEGF过度表达刺激黑色素细胞和毛囊有关,皮肤活检可见血管增生和胶原纤维异常。

该病临床表现复杂多样,诊断需结合神经电生理、骨髓穿刺、影像学等多学科检查。治疗通常采用自体造血干细胞移植或靶向药物控制浆细胞异常,早期干预可改善预后。出现不明原因的周围神经病变合并多系统症状时,建议尽早就诊血液科进行系统评估。

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