全身型幼年特发性关节炎(JRA)是幼年特发性关节炎的一种亚型,其临床表现主要包括发热、皮疹、关节症状、淋巴结肿大以及内脏受累等。具体表现可能因个体差异有所不同,需结合临床检查综合判断。
1、发热
全身型JRA的特征性表现为弛张热,体温每日波动可达39-40℃,发热期常伴随寒战,退热时可能出现大汗淋漓。发热通常持续数周,且抗生素治疗无效,需与非感染性发热鉴别。
2、皮疹
约95%的患儿会出现淡红色斑丘疹,直径约2-5毫米,常见于躯干和四肢近端。皮疹具有游走性特点,可能随体温升降而短暂出现或消退,按压时可见皮疹颜色变白。
3、关节症状
75%以上的患儿在病程中会出现多关节受累,以膝关节、腕关节和踝关节最常见。急性期表现为关节肿胀、触痛和活动受限,慢性期可能出现关节畸形,但相较于其他JRA亚型,全身型关节破坏程度较轻。
4、淋巴结肿大
约50%患儿伴有颈部、腋窝等部位淋巴结肿大,触诊质地较软且无粘连。部分患儿可能出现肝脾肿大,肝功能检查可见转氨酶轻度升高。
5、内脏受累
严重病例可能累及心包、胸膜等浆膜组织,表现为心包积液或胸膜炎。少数患儿会出现巨噬细胞活化综合征,表现为全血细胞减少、凝血功能异常等危急症状。
若患儿出现反复发热伴皮疹、关节肿痛等症状,建议及时至儿科风湿免疫专科就诊。早期规范治疗可通过非甾体抗炎药、糖皮质激素及生物制剂等控制病情进展,多数患儿经积极治疗后预后良好。