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Evans综合症是什么?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

Evans综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症。该病可能与免疫系统异常导致红细胞和血小板被破坏有关,需通过专业检查确诊。

患者血液中的免疫系统会错误攻击自身的红细胞和血小板,引发贫血、皮肤黏膜出血、乏力等症状。部分病例与系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病相关。诊断时需进行血常规、网织红细胞计数、抗人球蛋白试验等检查,并排除其他可能引起血细胞减少的病因。治疗上常使用糖皮质激素抑制免疫反应,严重时可联合免疫球蛋白或利妥昔单抗。若药物治疗效果不佳,可能需考虑脾切除术或免疫抑制剂如环孢素。

由于Evans综合征易复发且可能合并感染等并发症,患者应定期监测血常规指标,避免剧烈运动和外伤。日常生活中需注意保暖,预防感染,严格遵医嘱调整用药剂量。若出现高热、严重出血或贫血加重,应立即就医处理。

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