血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以广泛微血栓形成为特征的血栓性微血管病,主要表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血及多器官功能障碍。该病发病急骤且进展迅速,若未及时治疗可能危及生命。
血栓性血小板减少性紫癜的发病主要与血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性严重缺乏有关。当患者体内ADAMTS13酶活性降低至10%以下时,无法正常分解血管性血友病因子大分子多聚体,导致血小板在微血管内异常聚集形成血栓,同时引发红细胞机械性破裂,出现溶血性贫血。典型临床表现包括皮肤黏膜出血点、头痛或意识障碍等神经精神症状,以及发热、肾功能损害等。诊断需结合血小板计数低于20×10⁹/L、外周血涂片发现破碎红细胞,以及乳酸脱氢酶显著升高等实验室指标。
对于确诊的血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆置换是首选治疗方案,通过补充ADAMTS13酶并清除自身抗体。药物治疗可联合使用利妥昔单抗注射液、地塞米松磷酸钠注射液等免疫抑制剂。日常需密切监测血小板计数及肾功能指标,避免剧烈运动和外伤。若出现突发头痛、血尿或皮肤广泛瘀斑等症状,应立即至血液科急诊接受规范化治疗。