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溶血症是什么病?

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

溶血症是一种因红细胞破坏加速导致贫血的疾病,通常与红细胞寿命缩短、骨髓造血代偿不足有关。其发生可能与免疫异常、遗传缺陷、感染等因素相关,主要分为新生儿溶血症和自身免疫性溶血性贫血等类型。

1、定义与发病机制

溶血症是由于红细胞破坏速率超过骨髓生成红细胞的代偿能力,从而引发贫血。发病机制包括免疫介导的溶血(如抗体攻击红细胞)、红细胞膜缺陷(如遗传性球形红细胞增多症)、酶缺乏(如G6PD缺乏症)或外部因素(如疟疾感染、药物反应)导致红细胞破裂。

2、常见类型

新生儿溶血症多由母婴血型不合(如ABO或Rh血型不合)引发,母亲抗体通过胎盘破坏胎儿红细胞;自身免疫性溶血性贫血是因机体产生抗自身红细胞的抗体,导致红细胞被脾脏等器官破坏。此外,遗传性溶血性疾病如地中海贫血也属于此类。

3、临床表现

患者可能出现面色苍白、乏力等贫血症状,伴随黄疸(因血红蛋白分解产生胆红素)、尿色加深(血红蛋白尿)。严重时可出现脾脏肿大、发热,甚至溶血危象(表现为急性贫血、肾功能受损)。

若出现不明原因的贫血、黄疸或尿液颜色异常,建议及时就医进行血常规、胆红素检测、抗人球蛋白试验等检查。治疗需根据病因制定方案,如免疫抑制剂、输血或新生儿换血疗法,需严格遵循医嘱以避免并发症。

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