自身免疫性肝病是一组由免疫系统异常攻击肝脏组织引发的慢性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎等类型。其病因与遗传、环境因素及免疫调节异常有关,需通过规范治疗控制病情发展。
1、类型
自身免疫性肝病主要分为三种类型。自身免疫性肝炎多见于女性,表现为肝细胞损伤;原发性胆汁性胆管炎以中小胆管进行性破坏为特征,常伴随皮肤瘙痒;原发性硬化性胆管炎则多见于男性,可导致胆管狭窄及纤维化,部分患者可能合并炎症性肠病。
2、症状
患者早期可能出现乏力、食欲减退、右上腹隐痛等非特异性症状。随着病情进展,可能出现黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大等体征。严重时可能发展为肝硬化,出现腹水、消化道出血或肝性脑病等并发症。
3、诊断与治疗
诊断需结合抗核抗体、抗线粒体抗体等血清学检测,配合肝脏超声或磁共振胆胰管成像等影像学检查,必要时进行肝穿刺活检。治疗常使用泼尼松、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,熊去氧胆酸可用于胆汁淤积性病变。生物制剂如布地奈德对特定类型有效,终末期患者需考虑肝移植。
日常应注意避免使用肝毒性药物,定期监测肝功能指标。确诊后需在专科医生指导下制定个体化治疗方案,多数患者通过早期规范治疗可获得良好预后,但需长期随访观察病情变化。