硬皮病是一种以皮肤变硬和纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,可累及皮肤、血管及内脏器官。该病病因尚不明确,可能与遗传、环境及免疫系统异常有关。
硬皮病的发生与自身免疫反应异常有关,患者体内会产生攻击自身组织的抗体,导致成纤维细胞过度活跃并分泌大量胶原蛋白,使皮肤和内脏器官逐渐硬化。根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬化症,前者主要影响皮肤,后者可累及肺、肾、消化道等多个器官。典型症状包括手指雷诺现象(遇冷变白变紫)、皮肤紧绷发亮、关节疼痛,严重者可出现肺纤维化或肾危象等并发症。
确诊需结合临床表现、抗核抗体检测及甲襞毛细血管镜检查。治疗主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂控制病情,配合血管扩张剂改善循环。患者需注意肢体保暖,避免接触寒冷环境,戒烟并定期监测心肺功能。若出现呼吸困难、血压急剧升高等症状,应立即就医接受专业治疗。