天疱疮是一种慢性自身免疫性皮肤病,主要特征是皮肤和黏膜出现松弛性水疱。该病由于免疫系统异常攻击皮肤表皮的桥粒芯蛋白等结构,导致表皮细胞间连接破坏,形成表皮内水疱。
天疱疮的发生与自身抗体攻击桥粒芯蛋白密切相关。正常情况下,桥粒芯蛋白帮助表皮细胞相互粘附,当免疫系统错误产生针对这些蛋白的Igg抗体时,会使细胞间连接断裂。遗传因素可能增加患病风险,某些药物如卡托普利、青霉胺等也可能诱发疾病。约半数患者首发症状为口腔黏膜水疱,水疱壁薄易破溃形成疼痛性糜烂面,Nikolsky征阳性是其特征性表现,即摩擦外观正常皮肤可诱发表皮剥脱。
临床治疗常采用糖皮质激素作为基础药物,如泼尼松片可抑制异常免疫反应。对于顽固病例需联用免疫抑制剂,包括环磷酰胺片、硫唑嘌呤片等。局部护理使用抗菌软膏预防感染,大面积皮损需配合紫外线照射治疗。生物制剂如利妥昔单抗注射液可用于难治性病例,通过清除B细胞减少自身抗体产生。
患者日常应保持皮肤清洁,穿着柔软衣物减少摩擦。定期监测血常规和肝肾功能,特别是长期使用免疫抑制剂者。若出现新发水疱或原有皮损扩大,应及时复诊调整治疗方案。所有药物使用需严格遵循医嘱,不可自行增减剂量或突然停药,以免诱发病情反复。