克雅氏病是一种罕见的致命性神经系统退行性疾病，属于朊病毒病范畴。该病以脑组织海绵样变性为特征，主要影响中枢神经系统功能，病程进展迅速且尚无特效治疗方法。其致病机制与朊蛋白异常折叠引发的神经细胞损伤密切相关。
克雅氏病的发生与朊病毒蛋白（PrP）的构象改变有关，这种异常蛋白可在脑内形成淀粉样斑块，导致神经元空泡化。传播途径包括遗传性基因突变、接触污染物质（如受感染的脑组织）以及医源性感染（如角膜移植或硬脑膜移植）。典型临床表现包括快速进展性痴呆、肌阵挛样抽搐、共济失调以及视觉障碍，部分患者可能出现精神行为异常。诊断需结合脑脊液14-3-3蛋白检测、脑电图特征性周期性尖慢波以及磁共振成像显示基底节异常信号。
目前临床主要采用支持治疗缓解症状，如使用氯硝西泮控制肌阵挛发作，美金刚改善认知功能。日常护理需注意预防跌倒、保证营养摄入及预防继发感染。由于该病具有传染风险，医务人员在处理患者体液或组织时应严格遵守生物安全规范，普通人群应避免接触可能污染的医疗制品。若出现进行性认知功能下降伴运动障碍，建议及时到神经专科就诊排查。