原发性抗磷脂综合征是一种以抗磷脂抗体持续存在为特征的自身免疫性疾病,主要表现为血栓形成或妊娠并发症。该病可累及全身多个系统,发病机制与免疫异常密切相关。
抗磷脂综合征的典型特征是血液中存在抗磷脂抗体,如抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等。这些抗体会攻击血管内皮细胞,激活血小板和凝血系统,导致动静脉血栓形成。患者可能出现反复流产、胎儿生长受限、子痫前期等妊娠并发症,部分患者还会出现皮肤网状青斑、血小板减少、心脏瓣膜病变等表现。诊断需结合临床表现及实验室检查,间隔12周两次检测到抗磷脂抗体阳性是重要依据。该病需与继发于系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征相鉴别,前者无其他结缔组织病证据。
患者应定期监测凝血功能及抗体水平,妊娠期需在产科和风湿免疫科共同管理下进行抗凝治疗。日常需避免吸烟、久坐等血栓高危因素,出现突发性肢体肿胀、胸痛或头痛等症状时需立即就医。治疗方案需根据个体情况制定,不可自行调整抗凝药物剂量。