血栓性血小板减少性紫癜是一种以微血管内广泛血栓形成和血小板减少为特征的罕见血液疾病。其典型表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统异常，同时可伴随发热和肾功能损害。
该病主要与血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性严重缺乏有关。当ADAMTS13酶活性低于10%时，血液中异常增大的血管性血友病因子多聚体会促使血小板异常聚集，形成微血栓。约95%的病例由自身免疫性抗体抑制酶活性引起，少数为遗传性酶缺乏所致。临床表现包括皮肤紫癜、鼻出血等出血倾向，以及头痛、意识模糊等神经症状，实验室检查可见显著血小板减少、破碎红细胞增多和乳酸脱氢酶升高。
治疗首选血浆置换疗法，通过清除自身抗体和补充ADAMTS13酶。急性期需每日进行血浆置换直至病情稳定。免疫抑制治疗常联合使用糖皮质激素（如泼尼松）和利妥昔单抗，难治性病例可考虑环孢素等药物。患者需严格监测血小板计数和肾功能指标，避免外伤或剧烈运动以防出血。该病属于血液科急症，确诊后应立即住院治疗，延误处理可能导致多器官衰竭等严重并发症。