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ANCA相关性血管炎有哪些分型

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

ANCA相关性血管炎通常分为显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎三种类型。具体分型需结合临床表现、病理特征及实验室检查综合判断。

1、显微镜下多血管炎

该类型主要累及小血管,尤其是肾脏和肺部。患者常表现为急进性肾小球肾炎、肺出血等,病理特征为小血管壁炎症但无肉芽肿形成。实验室检查中,约70%-80%的患者血清髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)呈阳性,部分患者可能合并抗肾小球基底膜抗体阳性。

2、肉芽肿性多血管炎

又称为韦格纳肉芽肿,典型表现为上呼吸道、下呼吸道及肾脏受累的三联征。病理特征为血管壁坏死性炎症伴肉芽肿形成,常见症状包括鼻窦炎、咳嗽、血尿等。约90%的患者蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性,胸部CT可见肺部结节或空洞性病变,肾脏活检可发现新月体性肾小球肾炎。

3、嗜酸性肉芽肿性多血管炎

既往称为变应性肉芽肿性血管炎,多伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多。除血管炎表现外,常累及周围神经和心脏,患者可能出现肢体麻木、心力衰竭等症状。约40%的患者MPO-ANCA阳性,病理检查可见血管外肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润。

若出现发热、体重下降、多系统受累等表现,应及时到风湿免疫科就诊。诊断需结合临床表现、ANCA检测结果及组织病理学检查,治疗方案需根据分型和病情严重程度制定,治疗过程中需定期监测药物不良反应及病情变化。

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