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障碍性贫血是什么

郑积富 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表现为全血细胞减少。其病因复杂,通常与遗传因素、化学物质、病毒感染以及药物影响等有关,患者可能出现贫血、出血、感染等症状,需积极治疗。

1、定义

再生障碍性贫血是由于骨髓造血干细胞损伤或造血微环境异常,导致红细胞、白细胞及血小板生成减少的疾病。骨髓检查可见脂肪细胞增多,造血组织显著减少。

2、病因

约70%为特发性原因不明,已知诱因包括苯类化学物接触、氯霉素等药物使用、乙肝病毒等感染。遗传性类型如范可尼贫血与基因突变相关,常伴有先天畸形。

3、症状

进行性面色苍白、乏力等贫血征象;皮肤瘀斑、鼻衄等出血倾向;反复发热、口腔溃疡等感染表现。重型患者可能出现内脏出血或严重败血症。

4、治疗方法

免疫抑制剂如环孢素软胶囊、抗胸腺细胞球蛋白注射液可调节免疫功能。造血干细胞移植适用于年轻配型成功者。成分输血、抗生素等支持治疗可维持生命体征。

5、注意事项

保持居室空气流通,避免人群聚集以防感染。禁用影响造血功能的药物,接触放射线或苯类物质需做好防护。定期复查血常规监测造血功能恢复情况。

若出现不明原因出血或持续发热,应及时到血液科就诊。治疗期间需严格遵医嘱用药,不可自行调整免疫抑制剂剂量,定期监测肝肾功能及血药浓度。重型患者应尽早考虑移植治疗。

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