上皮样血管内皮细胞瘤通常被认为是低度恶性的血管源性肿瘤，其生物学行为介于良性和高度恶性之间，需结合具体病理特征及临床情况综合判断。部分病例可能表现出侵袭性生长或转移倾向，但整体恶性程度低于典型血管肉瘤。
上皮样血管内皮细胞瘤的恶性潜能与肿瘤发生部位、细胞分化程度等因素相关。发生于深部软组织或内脏器官的肿瘤侵袭性较高，可能侵犯周围组织或通过血液转移至肺、肝等部位。病理学上需观察核分裂活性、坏死范围等指标，核异型性明显或Ki-67指数较高者提示恶性倾向更强。
建议确诊患者及时到肿瘤专科就诊，通过免疫组化、影像学检查明确肿瘤分期。治疗多采用手术扩大切除联合放疗，必要时辅以靶向治疗。定期随访监测复发迹象，保持积极治疗心态有助于改善预后。