上皮样肉瘤的治疗方法通常包括手术切除、放射治疗、化学治疗、靶向治疗以及免疫治疗等，需根据患者病情制定个体化方案。该疾病属于恶性肿瘤，建议尽早就医规范治疗。
1、手术切除
手术是上皮样肉瘤的首选治疗方式，通过完整切除肿瘤组织及周围安全边缘，可有效降低局部复发风险。对于四肢部位的肿瘤，在保留肢体功能的前提下，医生会尽可能彻底清除病灶。术后需定期复查影像学，监测有无复发迹象。
2、放射治疗
对于无法完全切除或术后残留的肿瘤，放射治疗可辅助杀灭残余癌细胞。常用技术包括调强适形放疗或质子治疗，通过精准定位减少对正常组织的损伤。放疗也可作为姑息治疗手段，缓解晚期患者的疼痛等症状。
3、化学治疗
多采用联合化疗方案，常用药物包括多柔比星、异环磷酰胺、吉西他滨等，通过静脉给药抑制癌细胞增殖。对于转移性或复发性病例，化疗可延缓疾病进展，但需注意骨髓抑制等不良反应的监测和处理。
4、靶向治疗
针对特定基因突变或分子靶点的药物，如抗血管生成药物帕唑帕尼，能阻断肿瘤血管形成。治疗前需进行基因检测，明确是否存在可用药靶点，部分患者能获得较长的疾病控制期。
5、免疫治疗
PD-1/PD-L1抑制剂等免疫检查点抑制剂，通过激活患者自身免疫系统杀伤肿瘤细胞。该疗法适用于晚期或常规治疗无效的患者，需评估PD-L1表达水平等生物标志物，可能出现免疫相关不良反应需密切观察。
患者确诊后应尽快到肿瘤专科医院就诊，由多学科团队评估制定综合治疗方案。治疗期间需保持营养支持，定期复查血常规、肝肾功能等指标。若出现新发肿块、疼痛加剧或体重下降等情况，应及时复诊调整治疗方案。