吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性周围神经疾病,主要损害脊神经根和周围神经,临床特征为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。该病属于罕见神经系统疾病,年发病率约为1-2例/10万人。
吉兰-巴雷综合征的发病机制与分子模拟学说密切相关。当机体感染空肠弯曲菌、巨细胞病毒等病原体后,免疫系统产生的抗体与周围神经节苷脂成分发生交叉反应,导致神经髓鞘脱失和轴索损伤。这种免疫介导的神经损害多从下肢开始,呈上升性发展,严重时可累及呼吸肌。
本病临床表现具有阶段性特征。初期多见四肢远端感觉异常如麻木、刺痛,1-2周内发展为进行性肌力减退,典型表现为双下肢对称性无力并向近端发展。约25%患者会出现呼吸肌麻痹需要机械通气,部分病例可见双侧面瘫、自主神经功能障碍等特殊表现。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象,神经电生理检查显示周围神经传导速度减慢。
目前主要采用免疫调节治疗,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换是国际公认的有效疗法。康复期进行规范的神经功能康复训练可改善预后。多数患者在6-12个月内可基本恢复,但约20%患者会遗留持久性神经功能缺损。及时识别呼吸衰竭征兆和早期干预是降低死亡率的关键。