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肺囊纤维化是怎么回事?

谢军平 呼吸与危重症医学科 主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

肺囊纤维化可能与慢性炎症刺激、环境因素、自身免疫性疾病、遗传因素以及药物影响等原因有关,可通过药物干预、氧疗等方式治疗,并需注意日常防护。

一、原因

1.慢性炎症刺激

长期肺部感染或炎症反复发作,可能导致肺组织损伤,成纤维细胞异常增生并分泌胶原蛋白,逐渐形成纤维化病灶。

2.环境因素

长期接触粉尘、化学气体或石棉等有害物质,可能直接损伤肺泡上皮细胞,诱发局部纤维化修复反应。

3.自身免疫性疾病

如类风湿关节炎、系统性硬化症等疾病,免疫系统异常攻击肺组织,导致炎症和纤维化病变。

4.遗传因素

部分患者存在基因突变,如表面活性蛋白相关基因异常,导致肺泡结构异常,易发生纤维化改变。

5.药物影响

长期使用胺碘酮、部分化疗药物或放射治疗,可能对肺组织产生毒性作用,引发纤维化。

二、治疗方法

1.抗炎治疗

遵医嘱使用泼尼松等糖皮质激素,可抑制炎症反应,延缓纤维化进展。

2.免疫调节

应用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂,或托珠单抗等生物制剂,调节异常免疫反应。

3.氧疗

对于血氧饱和度降低的患者,可通过鼻导管或面罩吸氧改善缺氧症状。

4.肺康复训练

进行呼吸肌锻炼、有氧运动等,帮助提高肺功能和生活质量。

5.肺移植

终末期患者若符合条件,可考虑进行单肺或双肺移植手术。

三、注意事项

1.避免吸烟及接触粉尘、化学污染物等环境刺激,外出佩戴口罩防护。

2.定期复查肺功能、胸部CT,监测病情变化,及时调整治疗方案。

3.严格遵医嘱用药,不可自行增减糖皮质激素或免疫抑制剂的剂量,注意观察感染、骨质疏松等副作用。

4.保持均衡饮食与适度运动,预防呼吸道感染,接种流感疫苗及肺炎疫苗。

若出现呼吸困难加重、持续咳嗽等症状,需立即就医评估,避免延误治疗时机。

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