系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要特征的自身免疫性疾病，可累及全身不同大小和类型的血管，导致组织缺血或器官损伤。其病因复杂，临床表现多样，通常需要结合病理和实验室检查确诊。
一、基本概念及发病机制
1.病理特征
系统性血管炎的核心病理改变是血管壁的炎性细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞等。炎症反应可引发血管内皮损伤，导致血管通透性增加、管腔狭窄甚至闭塞。
2.诱发因素
约60%病例与免疫异常相关，部分患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。环境因素如感染、药物以及遗传易感性也可能参与发病过程。
二、常见临床类型
1.大血管炎
累及主动脉及其分支，如巨细胞动脉炎表现为颞部疼痛、视力障碍，触诊可发现颞动脉增粗。
2.中血管炎
结节性多动脉炎主要侵犯内脏动脉，常伴发热、体重下降，肾脏受累时出现血尿和蛋白尿。
3.小血管炎
显微镜下多血管炎以肺肾综合征为特征，ANCA阳性率达90%，表现为咯血和急进性肾炎。
三、诊断与治疗原则
1.诊断方法
血管超声可发现管壁增厚，CT血管造影能显示血管狭窄病变。病理活检仍是金标准，如皮肤或肾脏活检可见血管炎性改变。
2.治疗方案
急性期使用泼尼松等糖皮质激素控制炎症，联合环磷酰胺或利妥昔单抗进行免疫抑制治疗。生物制剂如托珠单抗适用于难治性病例。
四、注意事项
1.出现持续发热、不明原因皮疹或脏器功能异常时，应及时到风湿免疫科就诊。延误诊断可能导致肾功能衰竭等严重并发症。
2.治疗期间需定期监测血常规和肝肾功能，长期使用激素者应注意补充钙剂预防骨质疏松。患者应避免擅自调整药物剂量，规范随访对预后至关重要。