原发性肾病综合征是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的肾脏疾病，具体病因尚不明确，可能与免疫异常、遗传等因素有关。患者需积极治疗并定期监测病情进展。
一、疾病定义及特征
1.定义
原发性肾病综合征属于肾小球疾病，表现为肾小球滤过屏障受损，导致血浆蛋白大量漏出至尿液中。
2.特征性表现
典型症状包括24小时尿蛋白定量超过3.5g、血清白蛋白低于30g/L、全身性水肿以及血脂异常升高。
二、常见病因及发病机制
1.免疫异常
多数患者存在T淋巴细胞功能紊乱，产生异常细胞因子，损伤肾小球基底膜结构。
2.遗传因素
部分病例与NPHS1、NPHS2等基因突变相关，导致足细胞结构蛋白异常。
3.感染因素
链球菌等病原体感染可能通过免疫复合物沉积诱发肾小球损伤。
三、治疗方法
1.糖皮质激素
常用泼尼松、甲泼尼龙等药物抑制免疫炎症反应，减少蛋白尿。
2.免疫抑制剂
环磷酰胺、他克莫司等用于激素抵抗或频繁复发的患者。
3.支持治疗
使用ACEI/ARB类药物控制血压，同时补充白蛋白、利尿剂改善水肿。
四、注意事项
1.饮食管理
限制钠盐摄入，适量补充优质蛋白。
2.感染预防
避免接触传染源，接种流感疫苗等降低感染风险。
3.定期复查
每1-3个月监测尿蛋白、肾功能及药物副作用，及时调整治疗方案。
若出现尿量骤减、呼吸困难或意识改变等危急情况，需立即就医处理。