生酮疗法是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食干预方案，主要用于治疗难治性癫痫等神经系统疾病。其通过调整代谢机制，帮助控制疾病发作，但需在医生严格指导下进行。
一、作用机制
1.模拟饥饿状态
通过减少碳水化合物摄入，迫使机体分解脂肪产生酮体，替代葡萄糖作为能量来源。
2.调节神经兴奋性
酮体可抑制神经元过度放电，减少癫痫发作频率。
3.改善线粒体功能
促进能量代谢稳定性，增强细胞抗癫痫能力。
二、适用人群
1.难治性癫痫患者
适用于两种以上抗癫痫药物无效的儿童及部分成人患者。
2.特殊综合征
Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征等癫痫性脑病。
3.代谢性疾病
葡萄糖转运蛋白1缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺乏症等特定遗传代谢病。
三、实施方法
1.饮食配比调整
脂肪供能占比达80%-90%，蛋白质按体重计算，碳水化合物严格限制在5%-10%。
2.分期启动
需住院监测下逐步过渡，通过禁食或逐步增加脂肪摄入启动酮症。
3.营养监测
定期检测血酮、血糖、血脂及肝肾功能，调整饮食方案。
四、潜在风险
1.短期不良反应
常见恶心、呕吐、低血糖、脱水等启动期反应。
2.长期并发症
可能引发高脂血症、肾结石、骨密度降低等代谢异常。
3.生长发育影响
儿童患者需严密监测身高体重及性发育指标。
五、注意事项
1.禁忌证筛查
先天性代谢缺陷、严重肝肾功能异常等患者禁用。
2.多学科管理
需营养师、神经科医生、药剂师共同制定个体化方案。
3.依从性支持
需患者及家属接受专业培训，掌握食物称量及应急处理技能。
该疗法需在癫痫中心专业团队指导下进行，治疗期间禁止擅自调整饮食比例，出现严重不良反应应立即就医。治疗周期通常为2-3年，停止治疗需逐步过渡以防复发。