肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征。该病主要因肾小球滤过屏障受损导致蛋白质异常流失,需结合临床表现和实验室检查进行诊断。
1、病因
肾病综合征可由原发性肾小球疾病如微小病变型肾病引起,约占儿童患者的80%;继发性因素包括糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等,在成人中更为常见;遗传性病因如Alport综合征约占5%,与基因突变导致的肾小球基底膜结构异常相关。
2、临床表现
典型表现为晨起眼睑水肿并逐渐发展至全身,24小时尿蛋白定量超过3.5克,血清白蛋白低于30g/L。部分患者可能出现胸腔积液、腹水等并发症,严重低蛋白血症可引发血栓栓塞风险增加3-4倍。
3、治疗原则
糖皮质激素如泼尼松是首选药物,有效率约80%。免疫抑制剂如环磷酰胺用于激素依赖型患者。同时需进行降压治疗,血管紧张素转换酶抑制剂可减少蛋白尿。所有患者需限制每日钠盐摄入量在3克以下,适量补充优质蛋白(0.8-1.0g/kg/天)。
患者应定期监测24小时尿蛋白定量和肾功能指标,避免使用肾毒性药物。出现尿量骤减或呼吸困难等紧急情况需立即就医。建议每3个月进行血脂、凝血功能检测,及时调整治疗方案。