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皮肌炎是什么病

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

皮肌炎是一种以皮肤损害和肌肉炎症为主要特征的慢性自身免疫性疾病,属于特发性炎症性肌病的一种。该病可发生于任何年龄,但以30-60岁女性较为多见,典型表现为对称性近端肌无力以及特征性皮肤病变。

皮肌炎的发生与自身免疫异常密切相关,患者体内常存在抗Jo-1抗体等特异性抗体,这些抗体会攻击皮肤和肌肉组织中的微小血管,导致血管周围炎性细胞浸润和肌肉纤维变性。除遗传因素外,部分病例可能与病毒感染、药物反应或恶性肿瘤相关。典型皮肤表现包括上眼睑紫红色水肿性斑疹(向阳疹)、指关节伸侧紫红色丘疹(Gottron征)以及甲周毛细血管扩张。肌肉症状常表现为上肢抬举困难、下蹲后起立费力,严重者可累及呼吸肌和吞咽肌。

若出现持续性的皮疹合并肌肉无力症状,建议尽早就诊风湿免疫科。临床常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行规范治疗,同时需定期筛查潜在恶性肿瘤。患者在急性期需注意避免日晒,保持皮肤清洁,恢复期应在康复医师指导下进行适度肌肉锻炼以预防废用性萎缩。

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