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凝血功能障碍性疾病是什么

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

凝血功能障碍性疾病是指由于凝血因子缺乏、功能异常或相关机制失调导致止血功能异常的一类疾病。这类疾病可能表现为自发性出血或创伤后出血不止,通常分为遗传性和获得性两种类型。

1、遗传性凝血功能障碍

常见类型包括血友病A、血友病B和血管性血友病,主要由凝血因子Ⅷ、Ⅸ或血管性血友病因子的基因突变引起。患者常在儿童期出现关节、肌肉反复出血,轻微外伤后皮下瘀斑等症状,严重者可发生内脏出血。

2、获得性凝血功能障碍

多继发于维生素K缺乏、严重肝病或弥散性血管内凝血。维生素K依赖性凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)合成不足时,可能出现鼻出血、牙龈渗血等症状。肝硬化患者因肝脏合成凝血因子能力下降,常伴有皮肤黏膜出血和消化道出血倾向。

3、临床表现特征

典型症状包括皮肤紫癜、关节血肿、手术创面渗血不止等。深部组织出血可能表现为血尿、黑便或颅内出血。部分患者凝血时间、活化部分凝血活酶时间等实验室检查指标会出现异常延长。

若出现不明原因出血倾向或家族中有类似病史,建议及时到血液科就诊。医生会根据凝血功能检测、基因筛查等结果制定个体化管理方案,必要时进行凝血因子替代治疗或血浆输注。日常生活中需避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血指标。

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